서론 : 대식세포 활성화 증후군은 T cell 과 대식세포의 과도한 활성화에 의해 발생하는 것으로 전신형 소아기 류마티스 관절염에 합병될 수 있는 질환이다. 대개 갑자기 발생하는 39도 이상의 심한 고열, 백혈구 및 혈소판의 감소, 간 비장의 종대 등의 증상을 보이게 된다. 임상증상 및 검사 결과를 바탕으로, 골수 검사에서 활성화된 대식세포의 혈구포식을 확인함으로 진단을 내리게 된다. 증례 : 7세 여자 환자가 20일 간 발생한 발열 및 동반된 전신의 반구진성 발진을 주소로 타병원에 입원하였고, 가와사키병 진단 하에 면역글로불린 정맥 주사 치료를 받고 발열 증상은 호전되었다. 1개월 뒤부터 손가락, 손목, 발가락, 발등의 부종 및 통증이 발생하였고, serum transaminse 의 증가가 지속되었다. 내원 3일전부터 다시 고열 및 발진이 발생하며 의식저하를 보여 본원으로 전원되었고, 경부 림프절 비대 및 간 비 종대를 보이고 있었다. 혈액검사 상 혈소판 감소증, transaminase 의 증가, ferritin 증가 및 fibrinogen 감소를 보였고, 골수천자에서 대식세포의 혈구포식을 확인하였다. 3일간 고용량 methylprednisolone 치료 후에 환자의 임상 증상 및 혈액검사결과가 호전되었고 경구 prednisolone 복용하며 퇴원하였다. 결론 : 저자들은 가와사키병으로 오인된 대식세포 활성화 증후군의 증례를 보고하는 바이다.